G6PD, Hemólise e Stress Oxidativo

A G6PD, ou glicose-6-fosfato desidrogenase, é uma enzima crucial presente nas células vermelhas do sangue. Ela protege os glóbulos vermelhos contra danos oxidativos, garantindo sua saúde e longevidade. A deficiência da G6PD é um distúrbio genético hereditário que afeta a produção dessa enzima, levando à hemólise.

O que é a Hemólise?

A hemólise é o processo de destruição prematura das hemácias (glóbulos vermelhos) dentro do corpo. As hemácias são células sanguíneas responsáveis por transportar oxigênio para os tecidos. Quando elas são destruídas prematuramente, o corpo pode não ter oxigênio suficiente, o que pode levar a diversos problemas de saúde.

Prevalência e Hereditariedade

A deficiência de G6PD é o distúrbio enzimático hereditário mais comum no mundo, afetando cerca de 400 milhões de pessoas. A herança da deficiência de G6PD é ligada ao cromossomo X, o que significa que:

• Homens: Se um homem herda o cromossomo X com a mutação, ele terá a deficiência.

• Mulheres: Se uma mulher herda um cromossomo X com a mutação, ela será portadora da deficiência, mas geralmente não apresenta sintomas. No entanto, pode transmitir a mutação para seus filhos.

Tipos de Deficiência de G6PD

Existem diferentes tipos de deficiência de G6PD, classificados de acordo com a gravidade da deficiência da enzima. Os tipos mais comuns são:

• Deficiência leve: A maioria das pessoas com esse tipo não apresenta sintomas, apenas se expuserem a gatilhos específicos.

• Deficiência grave: Pode causar hemólise crônica leve ou hemólise aguda grave em resposta a gatilhos.

Variantes da Deficiência de G6PD

Existem mais de 400 variantes da deficiência de G6PD, cada uma com diferentes níveis de gravidade. A gravidade da deficiência pode variar de leve, com sintomas apenas em situações específicas, a grave, com hemólise crônica.

Sintomas da Deficiência de G6PD

Os sintomas da deficiência de G6PD variam de acordo com a gravidade da deficiência e a presença de gatilhos. Os sintomas mais comuns da hemólise incluem:

• Fadiga

• Anemia

• Icterícia (pele e olhos amarelados)

• Urina escura

• Dor nas costas

• Falta de ar

• Fadiga

Diagnóstico da Deficiência de G6PD

O diagnóstico da deficiência de G6PD pode ser feito através do G6PD Teste Rápido Qualitativo com resultados em até 10 minutos, a partir de amostras de sangue total (punção capilar - ponta do dedo). Este exame pode ser realizado em consultórios e farmácias, de acordo com a RDC 786/2023.

Fatores Desencadeantes da Hemólise

Em pessoas com deficiência de G6PD, a hemólise pode ser desencadeada por diversos fatores, incluindo:

• Infecções, como malária, pneumonia e gripe

• Medicamentos, como antibióticos, antimaláricos e analgésicos

• Favas

• Deficiência de NADPH

• Estresse oxidativo

G6PD e Estresse Oxidativo

O estresse oxidativo é um processo natural que ocorre no corpo quando há um desequilíbrio entre a produção de radicais livres e a capacidade do corpo de neutralizá-los. Os radicais livres podem ser produzidos por fatores internos, como metabolismo celular, e externos, como poluição e radiação.

A G6PD ajuda a proteger as células vermelhas do sangue do estresse oxidativo de duas maneiras:

1. Produzindo NADPH: A G6PD converte a glicose-6-fosfato em NADPH, um poderoso antioxidante que ajuda a neutralizar os radicais livres.

2. Regenerando a glutationa: A G6PD ajuda a regenerar a glutationa, outro importante antioxidante que protege as células contra danos oxidativos.

Tratamento da Deficiência de G6PD

O tratamento da deficiência de G6PD visa prevenir a hemólise. As medidas de tratamento incluem:

• Evitar fatores desencadeantes: É fundamental que pessoas com deficiência de G6PD identifiquem e evitem os gatilhos da hemólise.

• Suplementação de ácido fólico: O ácido fólico pode ajudar a prevenir a anemia.

• Transfusão de sangue: Em casos graves de hemólise, pode ser necessária a transfusão de sangue.

Complicações da Deficiência de G6PD

As complicações da deficiência de G6PD podem incluir:

• Anemia grave

• Icterícia grave

• Cálculos biliares

• Falência renal

• Morte

Referências

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